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Une Revue Du Traitement Du Dermatofibrosarcome

Une Revue Du Traitement Du Dermatofibrosarcome

PARIS- LA Dermatofibrosarcome est une tumeur cutanée commune, mais inhabituellement agressive. Son tentacule caractéristique peut se transformer en graisse, muscle et os. Pour les dermatologues, tels que Onofre Sanmartin, M.D., cela signifie que la compréhension des options de traitement est une priorité.

Au cours de l’Académie européenne de dermatologie et de vénérologie (EADV) Congrès à Paris la semaine dernière, le Dr Sanmartin, de l’Institut d’oncologie de Valence en Espagne, a présenté un aperçu du diagnostic et de traitement pour dermatofibrosarcome.

DERMATOFIBROSARCOMA APERÇU
Le dermatofibrosarcome se rencontre le plus souvent sur le tronc, suivi des extrémités proximales et de la tête et du cou. Dans la forme protuberans (DFSP), la présentation clinique est constituée de plaques contenant des nodules. La forme non-protuberans est plus fréquente chez les enfants.

Pathologiquement, le dermatofibrosarcome est facile à diagnostiquer. Il s’infiltre dans l’épiderme et devient sous-cutané. Il a une prolifération typique de type fibroblaste avec peu ou pas de mitose, et la principale caractéristique est la tendance à se répandre dans les tissus sous-cutanés avec des extensions de type tumoral tentaculaire. Les tumeurs peuvent même atteindre le fascia et le muscle chez un tiers des patients.

Malgré l’histologie caractéristique, il existe plus de 10 sous-types cliniques de DFSP et de nombreuses présentations cliniques différentes. Les variantes incluent le dermatofibrosarcome fibrosarcomateux, qui a un aspect de fascicule avec un motif à chevrons. Une autre variété est sous-cutanée, qui se trouve dans la tête et le cou et se caractérise par l’absence de lien avec le derme ou l’épiderme.

Le diagnostic immunohistochimique est possible avec 90 à 95% des patients positifs pour le CD34 et 10% pour le CD34. Cytogénétique est le principal outil de diagnostic, mais DFSP est caractérisé par la translocation t (17; 22) (q22; q13), qui se traduit par le facteur de croissance dérivé des plaquettes B (PDGFB) / fusion de gène COL1A1. Cela provoque une surproduction de PDGFB, menant à l’activation du récepteur PDFG.

Le séquençage du gène de l’ARN (par exemple, RT-PCR) peut être utilisé pour le diagnostic, de même que le poisson. “Le FISH est plus rapide et suffisamment sensible et devrait être recommandé comme outil de diagnostic de routine”, a déclaré le Dr Sanmartin. Certains patients (4%) présentant une DFSP typique sont négatifs pour la translocation dans le dépistage moléculaire de routine, et 50% des cas définis comme négatifs par FISH sont positifs avec la RT-PCR. Bien que l’IRM ne soit pas utile pour la délimitation latérale de la tumeur ou la détection d’une tumeur résiduelle, elle peut convenir à de grandes tumeurs et évaluer l’implication de structures profondes.

Le traitement principal du DFSP est la chirurgie. La tumeur doit être complètement enlevée. “Cela peut être un défi compte tenu de son caractère infiltré”, a déclaré Sanmartin. Les extensions tumorales peuvent être à plus de 5 cm de la partie clinique de la tumeur, ce qui signifie que beaucoup de peaux normales doivent être éliminées. DFSP a également tendance à se reproduire au même endroit. Dans une revue, 2069 patients ont montré un taux de récidive d’environ 17% après la chirurgie. Il est possible que cette chirurgie standard ne soit pas la meilleure approche, a déclaré le Dr Sanmartin.

Seule une récidive de 0,84% serait observée après la chirurgie micrographique de Mohs. Cette option peut épargner 50% de la peau à 2 cm et, selon le Dr Sanmartin, elle doit être utilisée comme traitement de choix.

Les inhibiteurs du récepteur PDGF sont une option pour les DFSP localement avancés et métastatiques. Une amélioration de l’indication a été observée avec le mésylate d’imatinib, par exemple. Cependant, le Dr Sanmartin considère 800 mg comme une très forte dose d’inhibiteur de la tyrosine kinase (comme cela a été utilisé dans des études antérieures) – il traite avec 400 mg.

Référence
Sanmartin, O. (2018). Dermatofibrosarcome: de la chirurgie à la thérapie systémique, 27ème Congrès de l’Académie européenne de dermatologie et de vénérologie, Paris, France, 15 septembre, 15h20 – 15h40.

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